先天性泛发性纤维瘤病是什么？
先天性泛发性纤维瘤病极少见。于皮下组织、心肌、肺、肝和肠道等脏器中有弥漫性纤维组织增生,形成边界不清楚的结节。结节是由伸长的梭形纤维母细胞的疏松束组成。婴儿出生时的外观正常,出生后不久于躯干及四肢发生多发性小的皮下结节。1-2周后可出现腹泻,并常带血。患儿仅能活数月,多在早期夭折。
(1)皮肤咖啡样色素斑：这是本病最见的体征又称为CafeauLait斑，其呈多发性大小不等(数毫米至数厘米)边缘不规则的淡棕色斑多位于躯干部，位于背部腋下其数目常与疾病严重程度有关。只要发现一处，就应考虑到神经纤维瘤病这些皮肤咖啡斑在6个以上，直径在15mm或一个直径在6cm以上有诊断意义。此斑在出生时或出生后不久即已出现在儿童期此斑的大小和数量会增多病理改变为多巴阳性色素细胞的增多引起基底细胞层色素的增生所致。
(2)皮肤神经纤维瘤：周围神经鞘细胞增生而形成的弥漫性丛状神经瘤其在青春期出现，在一生中瘤体的数量会增多。因为瘤所在的表面皮肤变厚起褶，触诊时感觉似一个虫袋所以又称为神经瘤性象皮病。有的表现为纤维软疣为具有色素和带蒂的松软的瘤结节，由结缔组织增生的神经鞘细胞和增大的皮神经组成这些皮下肿物为多发性，严重病例可有数百个，遍布全身，大小不一，小如豌豆，大如鸡蛋，多沿神经干分布呈念珠状大多数突出体表，有的在皮下。
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