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中医专家简介
      孔彪儒孔教授,出身中医世家,1960年毕业于北京中医学院。长期从事医—教—研工作,发表学术论文数十篇,擅长全息诊疗。重视现代诊断与传统中医辨治相结合,师古而不泥古,治病不拘成见,据证用药,古方今方兼用,望面诊脉即知病因;辨病因用药,方法新,辨症细,认证确,用药当,自创新法新方疗效卓著,从医近50年,对常见病的治疗药到病除,对各种疑难顽症的救治均有较高建树。
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神经纤维瘤病理解析

更新时间:2016-10-21 14:08:46
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神经纤维瘤病理解析

    神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其比较常见的病理特点。

    神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

    本病又名vonRecklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质,包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区,表皮细胞内可见巨大的色素颗粒,这在Albright综合征的正常皮肤内从未见到过。
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