从神经到肌肉的 “断联危机”:重症肌无力如何影响全身
重症肌无力(MG)是一种由神经 - 肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,会导致神经到肌肉的信号传递出现 “断联危机”,进而影响全身多个部位的肌肉,具体如下:
眼部肌肉:这是重症肌无力最常累及的部位。患者常出现上睑下垂,即上眼皮无力抬起,遮住部分或全部瞳孔,影响视力。还可能出现眼球运动障碍,导致复视,即看东西有重影。例如,患者在平视前方时,可能会看到两个物体,而实际上只有一个。这是因为控制眼球运动的肌肉无力,使眼球不能正常转动到正确位置。
面部肌肉:面部表情肌受累时,患者会出现表情淡漠、苦笑面容等。比如,在微笑时,面部肌肉无法正常收缩,呈现出不自然的僵硬表情。吹口哨、闭眼等动作也会变得困难,闭眼时眼睛无法完全闭合,会露出眼白,即贝尔征阳性。
咀嚼和吞咽肌肉:咀嚼无力会使患者在进食时感到费力,难以咬碎食物,进食时间延长。吞咽困难则可能导致食物在咽喉部停留,难以顺利进入食管,容易引起呛咳。严重时,甚至会因无法吞咽而导致营养不良,需要通过鼻饲或胃造瘘等方式补充营养。
颈部肌肉:颈部肌肉无力可使患者头部难以保持正常的直立位置,出现低头或头部偏向一侧的现象。有些患者在坐着或站立时,头部会不自觉地向前耷拉,需要用手托住头部才能保持正常姿势。
呼吸肌肉:呼吸肌无力是重症肌无力最严重的情况之一,会导致呼吸困难。患者会感到吸气和呼气费力,呼吸频率加快。严重时,需要依靠呼吸机来维持生命。这种情况可能会在疾病的任何阶段突然发生,是导致患者死亡的主要原因之一。
四肢肌肉:通常下肢先于上肢受累,患者可能会出现上楼困难、行走不稳、易跌倒等症状。上肢受累时,表现为抬举无力,不能长时间持物,比如不能将重物举过头顶,或在端碗、拿书时,手臂会逐渐下垂。
I 型(眼肌型)
症状表现:仅眼外肌受累,表现为上睑下垂和(或)眼球活动受限,出现复视。例如,患者可能会出现一只眼睛的上眼皮耷拉下来,或者看东西时有重影,尤其在长时间用眼后症状会加重,休息后可缓解。
II 型(全身型)
IIa 型(轻度全身型):四肢肌肉轻度受累,可伴有眼外肌受累,一般无咀嚼、吞咽和呼吸肌受累。患者可能会感觉四肢无力,活动耐力下降,比如上楼梯时感觉腿部无力,手臂抬举物品困难,但日常生活基本能够自理。
IIb 型(中度全身型):四肢肌肉中度受累,常伴有眼外肌受累,同时可能出现咀嚼、吞咽困难及构音障碍等。患者的肢体无力症状较为明显,可能需要借助拐杖或轮椅辅助行动,并且在进食时会出现咀嚼费力、吞咽不畅,说话时发音也可能不清楚。
III 型(急性重症型)
症状表现:起病急,进展迅速,在数周内可累及呼吸肌,出现呼吸困难,同时伴有严重的四肢肌肉无力和延髓支配肌肉无力。患者可能会突然出现呼吸急促、胸闷等症状,需要立即就医并可能需要使用呼吸机辅助呼吸,病情较为凶险。
IV 型(迟发重症型)
症状表现:多在起病 2 年内由 I 型、II 型逐渐进展而来,累及呼吸肌及全身肌肉,病情较重。患者前期可能表现为眼肌型或全身型的症状,随着病情发展,逐渐出现呼吸肌无力,以及全身肌肉广泛受累,导致生活不能自理。
V 型(肌萎缩型)
症状表现:在发病半年内即出现肌肉萎缩,可伴有全身肌无力和眼外肌受累。患者的肌肉不仅无力,还会出现明显的萎缩,肌肉体积变小,肢体变细,影响肢体的运动功能和外观。
其他分型
先天性重症肌无力:出生后或婴儿期发病,多为遗传性疾病,与自身免疫无关。症状表现多样,可出现眼肌麻痹、肢体无力、呼吸暂停等,病情轻重不一。
药源性重症肌无力:由药物引起,如青霉胺等。一般在用药后数周至数月内发病,症状与其他类型的重症肌无力相似,停药后症状可能会逐渐缓解。
不同患者的症状表现可能存在差异,且病情可能会随着时间变化而有所发展。如果怀疑患有重症肌无力,应及时就医,通过详细的检查和评估来明确分型和制定个性化的治疗方案。
重症肌无力虽然是一种复杂的疾病,但通过科学的诊断、规范的治疗和精心的护理,多数患者能够有效控制病情,回归正常生活。对于重症肌无力,人们应提高认识,做到早发现、早治疗。
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