重症肌无力与胸腺的 “隐秘关系”，你了解多少？

 

　　胸腺的生理功能：胸腺是人体重要的免疫器官，在免疫系统的发育和维持中起着关键作用。它是 T 淋巴细胞成熟的场所，T 淋巴细胞在胸腺中经过一系列的发育和筛选过程，获得识别和攻击外来病原体的能力，同时建立对自身抗原的免疫耐受，以避免免疫系统攻击自身组织。

 

　　重症肌无力的自身免疫机制：在重症肌无力患者中，机体的免疫系统错误地将神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体（AChR）等蛋白识别为外来抗原，产生针对这些抗原的自身抗体。这些自身抗体与乙酰胆碱受体结合后，会阻碍乙酰胆碱与受体的正常结合，导致神经信号传递受阻，从而引起肌肉无力症状。

 

　　胸腺异常与重症肌无力的关联

 

　　胸腺增生：约 65% - 80% 的重症肌无力患者存在胸腺增生。胸腺增生被认为是一种免疫反应性改变，可能是由于机体免疫系统受到某些因素刺激后，胸腺内的淋巴细胞过度增殖，导致胸腺体积增大。这种增生的胸腺可能会产生异常的免疫信号，激活自身反应性 T 细胞和 B 细胞，促使它们产生针对乙酰胆碱受体等抗原的自身抗体，进而引发重症肌无力。

 

　　胸腺瘤：10% - 20% 的重症肌无力患者合并胸腺瘤。胸腺瘤是一种起源于胸腺上皮细胞的肿瘤，它可以产生多种异常的蛋白质和细胞因子，干扰免疫系统的正常功能。胸腺瘤细胞可能会表达与乙酰胆碱受体相似的抗原，从而引发自身免疫反应，或者通过影响胸腺内 T 细胞的发育和选择，打破免疫耐受，导致自身抗体的产生，最终导致重症肌无力的发生。

 

　　胸腺切除的治疗作用：由于胸腺与重症肌无力的密切关系，胸腺切除手术成为治疗重症肌无力的重要手段之一。对于伴有胸腺瘤的重症肌无力患者，手术切除胸腺瘤可以去除肿瘤病灶，减少异常免疫信号的来源，从而缓解病情。对于非胸腺瘤的重症肌无力患者，切除增生的胸腺也可以在一定程度上改善症状。研究表明，部分患者在胸腺切除后，体内的自身抗体水平会逐渐下降，免疫功能得到调整，神经肌肉接头处的功能也会得到恢复，从而使肌肉无力症状减轻，生活质量得到提高。

 

　　胸腺在重症肌无力的发病机制中扮演着重要角色，深入了解两者之间的关系对于重症肌无力的诊断、治疗和研究具有重要意义。通过对胸腺相关因素的干预，有望为重症肌无力患者提供更有效的治疗方法，改善患者的预后和生活质量。

 

　　重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其疾病进程通常较为缓慢，且个体差异较大，一般会经历从局部肌肉无力逐渐发展到全身受累的过程，以下是对其疾病进程的一般描述：

 

　　早期：局部肌肉无力

 

　　眼外肌受累：多数患者起病初期以眼外肌受累最为常见，表现为上睑下垂，即单侧或双侧上眼睑下垂，无法正常抬起，影响视力。还可能出现复视，看东西时会有重影，这是因为眼球运动受限，双眼不能协同运动。这些症状通常在早晨或休息后较轻，下午或傍晚劳累后加重。

 

　　其他局部肌肉受累：部分患者可能首先出现面部肌肉、咽喉部肌肉或四肢近端肌肉无力。如面部表情肌无力，表现为微笑、闭眼等动作困难；咽喉部肌肉无力可导致吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳等；四肢近端肌肉无力则会使患者难以完成上举、梳头、蹲起等动作。

 

　　中期：症状进展与扩展

 

　　肌肉无力加重：随着病情发展，最初受累的肌肉无力症状会逐渐加重。上睑下垂可能从单侧发展为双侧，复视情况也会更频繁，甚至在休息时也会出现。面部肌肉、咽喉部肌肉及四肢肌肉无力的程度也会加深，影响患者的日常生活活动，如进食、说话、穿衣、行走等。

 

　　肌肉受累范围扩大：疾病会逐渐累及更多的肌肉群。除了早期受累的肌肉外，颈部肌肉可能会出现无力，导致患者难以维持头部正常姿势，出现低头或头部晃动的情况。呼吸肌也可能开始受到影响，患者会感到呼吸费力，尤其是在活动后，严重时可能需要辅助呼吸设备来维持正常呼吸。

 

　　晚期：全身严重受累

 

　　多系统功能障碍：疾病晚期，全身肌肉几乎都会受到影响，患者可能会出现全身肌肉萎缩，肢体活动严重受限，甚至无法自主活动，只能卧床。由于呼吸肌无力，患者可能需要长期依赖呼吸机维持生命。同时，咽喉部肌肉严重无力会导致吞咽和进食困难，容易引发肺部感染等并发症，进一步加重病情。

 

　　生活质量严重下降：全身肌肉受累使得患者生活不能自理，需要他人全面照顾。心理上也会承受巨大压力，可能出现焦虑、抑郁等情绪问题，对患者的身心健康和生活质量造成极大的负面影响。

 

　　需要注意的是，并非所有重症肌无力患者都会遵循上述典型的疾病进程发展，有些患者病情可能相对稳定，进展缓慢；而有些患者可能病情进展迅速，短时间内就出现严重的全身症状。此外，通过合理的药物治疗、手术治疗以及康复治疗等，可以有效控制病情，延缓疾病进展，提高患者的生活质量。

 

　　重症肌无力虽然是一种复杂的疾病，但通过科学的诊断、规范的治疗和精心的护理，多数患者能够有效控制病情，回归正常生活。对于重症肌无力，人们应提高认识，做到早发现、早治疗。

 

　　孔氏圣德堂验方专家根据重症肌无力的发病原理和特点，结合大量中医理论和数十年行医经验，以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，研制出针对重症肌无力的临床中药验方“肌力康复汤”